¿Qué es la fibrosis pulmonar idiopática?

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es un tipo de enfermedad pulmonar intersticial. Las enfermedades pulmonares intersticiales son un grupo de afecciones que causan inflamación y cicatrices alrededor de los alvéolos, que son sacos de aire diminutos que se encuentran en los pulmones. Las cicatrices se llaman fibrosis. Esta hace que los tejidos de los pulmones se engrosen y se pongan rígidos. Hace que sea difícil absorber oxígeno. "Idiopática" quiere decir que la causa es desconocida. A menudo, la causa de la FPI es desconocida. La FPI es una enfermedad a largo plazo (crónica).

Alvéolos saludables.

Alvéolos con fibrosis.

¿Cuáles son las causas de la fibrosis pulmonar idiopática?

La mayoría de las veces, los proveedores de atención médica no saben qué hace que el tejido pulmonar se engrose y se vuelva rígido y forme cicatrices en los pulmones. Existen factores que pueden aumentar el riesgo de contraer FPI, como los siguientes:

• Ser mayor (el riesgo aumenta a partir de los 50 años)

• Fumar

• Ser hombre

• Determinadas infecciones bacterianas o virales 

• Períodos prolongados de exposición a fibras de asbesto, a la contaminación, al silicio y a partículas de granos o metales, a bacterias, a la radiación, a heces de aves y a gases

• Determinados tratamientos contra el cáncer

• Ciertos tipos de medicamentos para el corazón o antibióticos

• Antecedentes familiares (genética). Es posible que más de un miembro de una familia tenga fibrosis pulmonar. 

• Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE). Los investigadores siguen buscando la relación entre la ERGE y la FPI.

¿Cuáles son los síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática?

Entre los síntomas de la FPI, se encuentran los siguientes:

• Falta de aire o dificultad para respirar, en particular al hacer ejercicio

• Tos seca y áspera de largo plazo (crónica)

• Dolor de pecho

• Dedos de las manos y de los pies ensanchados y redondeados (acropaquia)

• Pérdida de peso o del apetito lenta e involuntaria

• Respiración rápida y poco profunda

• Cansancio y debilidad

• Dolor en las articulaciones y en los músculos

¿Cómo se diagnostica la fibrosis pulmonar idiopática?

Su proveedor de atención médica le hará muchas preguntas sobre su historia clínica y sobre los síntomas actuales. Además, le hará una exploración física. Puede que tengan que hacerle pruebas de diagnóstico. Estas pueden incluir una radiografía de tórax, una tomografía computarizada de los pulmones y análisis de sangre. Otras pruebas pueden incluir las siguientes:

• Pruebas de la función pulmonar. Se determina qué tan bien están funcionando sus pulmones. Es común que se realice un examen llamado espirometría.

• Lavado broncoalveolar. Se observan las células de los pulmones. Se realiza durante una broncoscopia. Un broncoscopio es un instrumento especial que le permite al proveedor de atención médica ver el interior de los pulmones. También se puede usar para tomar muestras pequeñas de tejido a fin de realizar pruebas.

• Biopsia de pulmón. Se toma una muestra pequeña de tejido y, luego, se examina con un microscopio. La biopsia se realiza durante una broncoscopia o una cirugía.

• Pruebas de ejercicio. Se determina qué tan bien funcionan sus pulmones mientras hace ejercicio.

¿Cómo se trata la fibrosis pulmonar idiopática?

No hay cura para la fibrosis pulmonar. El tratamiento puede ayudar a controlar la enfermedad y a aliviar los síntomas. Su proveedor de atención médica analizará con usted las opciones de tratamiento posibles. Entre ellas, se incluyen las siguientes:

• Medicamentos. Pueden ayudar a reducir la inflamación en los pulmones. También ayuda a inhibir el sistema inmunitario y a reducir las cicatrices.

• Oxígeno suplementario. Ayuda a mejorar la oxigenación de la sangre. Algunas personas necesitan usar oxígeno de forma permanente. Otras lo necesitan solo cuando duermen o hacen ejercicio.

• Técnicas de respiración. Pueden ayudarlo a lidiar con la falta de aire.

• Rehabilitación pulmonar. Es un programa de ejercicios y educación que puede ayudarlo a fortalecerse y darle más independencia. 

• Trasplante de pulmón. El trasplante de pulmón se considera para algunas personas con fibrosis pulmonar avanzada.

• Cambios en el estilo de vida. Su proveedor puede recomendarle programas para dejar de fumar y otros cambios en la alimentación y en el plan de ejercicios.